4个多月的小乐，看上去跟别的孩子没什么区别，只是从出生时屁股上就长有一条粉色的小尾巴。前不久，小乐接受了骶椎裂合并脊髓拴系手术。

　　在中山大学孙逸仙纪念医院南院的儿科病房，看到小乐时，她正窝在奶奶怀里睡得香甜。除了屁股上长有一条五六厘米长的粉色小尾巴外，她长得和其他小孩并无两样。小尾巴就像老鼠尾巴一样，柔软、没有骨头，但根部有些白斑。

　　先天“隐裂”很常见  长尾巴的极少见

　　小乐是今年6月份出生的，父母双方都很健康，家族中也没有畸形的先例。由于情况罕见，在小乐出生第二天，中山大学孙逸仙纪念医院儿科专家便紧急会诊，小儿外科邓小耿主任为小乐做了脊柱磁共振（MRI）检查。结果发现，小乐有隐性脊柱裂合并脊髓拴系。由于当时“隐裂”的症状不是很明显，专家建议先观察，等婴儿大一点再手术。 

　　据邓小耿主任介绍，在正常人中，“隐裂”高达10%。小乐的情况其实是先天性脊柱发育不良——脊柱裂的一个外在表现，但表现为长尾巴的情况较少见。脊柱裂主要是在胚胎发育过程中，椎管闭合不全造成的，大部分病人没有症状，常在体检或因其他疾患拍脊柱X线片时才发现，属于隐性脊柱裂。

　　小乐因长了尾巴，所以早期便发现了“隐裂”。邓小耿主任表示，其实，“隐裂”还是有蛛丝马迹可寻的，如在婴儿刚刚出生时注意观察，隐性脊柱裂在背部虽没有包块突出，但病区皮肤上常有片状多毛区、色素沉着，甚至腰骶部特别凹陷等，应该早作检查。目前隐性脊柱裂最主要的检测手段为MRI。 

　　有症状的“隐裂” 早手术是治愈关键

　　邓小耿主任说，大部分“隐裂”患者由于无脊髓或神经根受累，可能长期无症状，一般不需要治疗，少部分合并有脊髓拴系或者有症状的患者则需要手术，小乐就属于这种情况。但若“隐裂”合并脊髓拴系，无论有无症状都要尽早手术治疗。

　　正常脊髓末端约在第1、第2腰椎处，但MRI检查发现，小乐的脊髓末端却粘连在近骶1、骶2的椎体水平，相差了近5节椎骨的高度，而且脊柱裂口处堆积了很多脂肪瘤，情况比较严重，需要尽早手术。如不及时手术，虽然在小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，慢慢会有神经异常表现，出现各种肌体障碍，如大小便失禁、下肢功能感觉异常、性功能障碍等。而且随着年龄增长，病情会越发严重。 

　　邓小耿主任说，早发现、早治疗是治愈脊柱裂的关键。有症状的隐性脊柱裂者，症状多于10~15岁出现；症状程度则据脊髓和神经根发育异常和受压迫、受牵扯的程度而定。病人常感觉下肢无力，行走困难，出现足变形，膀胱、肛门括约肌功能障碍，反复发生泌尿系感染等。 

　　目前，小乐已成功完成手术，并切除了尾巴，术后一切正常。

　　“隐裂”女性较多  婴幼儿期手术最佳

　　隐性脊柱裂临床上未发现有长尾巴的表现，合并脊膜膨出的包块不能说成是尾巴，而长尾巴是人类返祖的表现。遗传学家认为，这些现象大多是由基因变异引起的，一般属于常染色体隐性遗传，因此大多数具有返祖现象的人都生出了正常的后代，不过也有个别例外。小乐并没有合并神经脊膜膨出，而是表皮长出长长的尾巴。

　　先天性“隐裂”的发生率约为千分之十，其中一部分可合并脊髓拴系。“隐裂”以女性居多，各国学者公认是遗传因素和环境因素共同作用的结果，其中环境因素包括妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、体内维生素缺乏、缺氧、酸中毒等不良刺激。因其症状轻微和缺乏特异性临床表现易被忽略，导致长期误诊，部分病人在骶尾部伴有皮下脂肪垫、色素沉着斑、异常毛发、皮毛窦、皮凹等，少数病人可在儿童时期出现足畸形。

　　隐性脊柱裂根据临床表现可分三种，轻症表现为下肢力弱，轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿瘫；中症表现为上述运动与感觉障碍比较明显，常见马蹄内翻足畸形，有时出现尿失禁；重症为下肢明显肌力减退甚至瘫痪，感觉明显减退或消失，常并发神经营养性改变，下肢远端发凉、发绀，营养性溃疡，骶尾部也常出现营养性溃疡，久之下肢废用、发生挛缩，完全截瘫、尿失禁，有时大小便失禁。

　　邓小耿主任说，这类疾患可以分成多种类型，治疗效果差别较大。脊柱裂引起脊髓栓系综合征者，均适于手术，而且主张尽早治疗，以婴幼儿期为最佳时期，才有治愈、好转的希望。否则，病程愈长，神经损伤愈严重，治愈的希望愈小。